خبر گزاري جمهوري اسلامي(ايرنا)

 

گزارش، مهري دريكوند: آيا تا به حال فردي را ديده‌ايد كه قبلا سالم بوده ولي به مرور زمان بر اثر كاهش قواي عضلاني ، توانايي فيزيكي و حركتي خود را از دست داده است ؟ نام اين بيماري تحليل پيشرونده عضلاني (ديستروفي عضلاني) است كه نوعي بيماري ژنتيكي به شمار مي‌رود.
 

ديستروفي عضلاني يا تحليل پيشرونده عضلاني ، حدود ‪ ۳‬تا ‪ ۵‬سالگي با زمين خوردن‌هاي مكرر ، راه رفتن‌هاي سخت و كمك گرفتن از زانو ، ديوار و زمين براي بلند شدن آغاز مي‌شود. اين ناتواني‌ها با ضعف و از بين رفتن عضلات و به مرور زمان پيشرفت مي‌كند تا اينكه بعد از چند سال يعني حدود ‪ ۱۰‬يا ‪۱۱‬ سالگي ، بيمار وابسته به ويلچر مي‌شود.

مشكلاتي چون برخاستن از حالت نشسته يا خوابيده ، بالا رفتن از پله، تلو تلو خوردن و دير راه افتادن كودكان علايم بيماري ديستروفي عضلاني به شمار مي رود.

درمان قطعي براي اين بيماري پيش رونده تحليل عضلاني وجود ندارد كه بتوان با ارايه آن بيمار را به طور صد در صد درمان كرد اما اين دليلي نمي‌شود تا خواسته و يا ناخواسته بر اثر عدم آگاهي والدين و يا جامعه نسبت به اين بيماري، مبتلايان به اين عارضه را كه از همان آغاز كودكي گرفتار مي‌شوند به حال خود رها كرد.

بايد نااميدي و افسردگي خانواده‌هاي بيماران مبتلا به ديستروفي عضلاني را كه ناشي از ديدگاه غيرقابل درمان بودن اين بيماري است، كاهش داد تا بتوان با همين درمان‌هاي فعلي و به اميد درمان‌هاي موثرتري كه ممكن است در آينده رخ دهد، كيفيت زندگي اين بيماران را افزايش داد.

دكتر سيد احمد سيد مهدي رئيس هيات مديره انجمن ديستروفي ايران در گفت و گو با ايرنا گفت: آمار دقيقي از ميزان مبتلايان به ديستروفي عضلاني در كشور وجود ندارد اما به طور تقريبي بين ‪ ۱۰‬تا ‪ ۱۵‬هزار نفر در ايران مبتلا هستند. اين در حالي است كه تعداد افرادي كه بيماري آنان ثبت شده و داراي پرونده پزشكي هستند بسيار كمتر از اين ميزان است.

رئيس بيمارستان بوعلي افزود: با روش‌هاي كمك درماني همانند فيزيوتراپي، كار درماني و استفاده از برخي داروهاي موجود مي‌توان كيفيت زندگي اين بيماران را ارتقاء داد.

سيد مهدي با تاكيد بر تشخيص زودهنگام اين بيماري در كودكان گفت: با تشخيص به موقع و شروع اقدامات درماني و روش‌هاي كمك درماني از جمله آب درماني و استفاده زياد از استخر براي اين بيماران مي‌توان زمان فلج شدن آنها را به تاخير انداخت.

وي يادآور شد: دراين بيماري ژنتيكي ، بدن فرد مبتلا به جاي عضله‌سازي ، بافت چربي ايجاد مي‌كند و بافت‌هاي چربي به مرور جايگزين عضلات مي‌شوند.

اين بيماران به علت ضعف عضلاني دچار نارسايي هاي تنفسي مي شوند و توان سرفه‌هاي قوي كه خلط را از سينه بيرون آورد را ندارند و دچار عفونت‌هاي ريوي مي‌شوند.

رتيس رئيس هيات مديره انجمن ديستروفي ايران اظهار داشت: تحقيقاتي در خصوص درمان اين بيماري با استفاده از ژن درماني و سلول درماني در دنيا در حال انجام است كه با نتايج خوبي كه اين تحقيقات به دنبال داشته‌اند مي‌توان به آينده درمان اين بيماري اميدوار بود.

رييس بيمارستان بوعلي با بيان اينكه تعيين نقشه ژنتيكي اين بيماري در درك و شناخت بيشتر اين بيماري كمك‌كننده است گفت: اين بيماري به صورت درگيري چند ژني و مواردي هم به صورت تك ژني است كه با شناسايي و تهيه نقشه ژنتيكي بيماري مي‌توان درمان‌هاي جديدي را كه در دنيا در مورد انواع مختلف آن وجود دارد به كار برد.

وي با تاكيد بر اينكه بيماران مبتلا به ديستروفي به جاي ترحم و دلسوزي نيازمند حمايت‌هاي اجتماعي هستند گفت: اين افراد از نظر هوشي تفاوتي با افراد سالم ندارند اما به علت ناتواني‌هاي جسمي كه دارند و نبود حمايت هاي لازم از آنها از بسياري حقوق اجتماعي خود محروم مي‌شوند.

به گفته رئيس هيات مديره انجمن ديستروفي ايران ، بسياري از اين بيماران به دنبال ناتواني‌هاي حركتي كه پيدا مي‌كنند و نگاه‌هاي ترحم آميزي كه مردم به آنها دارند تمايلي به بيرون آمدن از خانه تمايلي ندارند و همين افسردگي و نااميدي آنها را بيشتر مي‌كند،در حالي كه با فراهم كردن شرايط حضور آنها در اجتماع مي‌توان بسياري از مشكلات اين بيماران را كاهش داد.

محمد همتيان مدير عامل انجمن ديستروفي ايران در اين خصوص در گفت و گو با خبرنگار علمي ايرنا گفت: مبتلايان به اين بيماري تا حدود پنج سالگي هيچ مشكلي ندارند اما از اين سن به بعد، عضلات آنان دچار ضعف و تحليل مي‌شود به طوري كه هنگام راه رفتن، مدام زمين مي‌خورند، در بالا رفتن از پله مشكل دارند و براي بلند شدن بايد دست خود را بر روي زانو بگذارند.

همتيان افزود: اين تحليل عضلاني كه معمولا از پا شروع مي‌شود، به مرور زمان بيشتر مي‌شود به طوري كه فرد قادر به انجام كارهاي شخصي خود نيست و در سن ‪ ۱۰‬يا ‪ ۱۱‬سالگي وابسته به ويلچر مي‌شود.

وي در پاسخ به اينكه آيا اكنون درمان جديدي براي اين بيماري در دنيا وجود دارد؟ گفت: درمان قطعي كه بتوان با تجويز آن، بيماران را به طور صد در صد مداوا كرد، وجود ندارد اما با توجه به درمان‌هاي نويد بخشي كه به مدد ژن درماني و سلول درماني در عرصه علم پزشكي ايجاد شده است، مي‌توان به آينده درمان اين بيماري اميدوار بود.

مدير انجمن حمايت از مبتلايان به ديستروفي اضافه كرد: بيماري ديستروفي انواع مختلفي دارد اما شايع‌ترين نوع آن، ديستروفي عضلاني نوع دوشن است كه تنها پسربچه‌ها را مبتلا مي‌كند و درمان آن به يك گروه چند رشته‌اي شامل پزشك متخصص ، پرستار، متخصص تغذيه و درمانگر توانبخشي ، مشاور اجتماعي و شغلي و روانشناس نياز دارد.

نازيلا اكبر فهيمي عضو كميته آموزش انجمن ديستروفي ايران گفت: درگيري عضلاني در اين بيماري معمولا به صورت قرينه بوده و از كمربند لگني شروع مي شود و به سمت تنه و كمربند فوقاني پيشرفت مي‌كند.
عضو گروه آموزش كاردرماني دانشگاه علوم بهزيستي و توانبخشي افزود: با پيشرفت ضعف عضلاني در بيماران ديستروفي، عضلات ناحيه ريه هم ضعيف مي‌شوند و اين امر به كاهش حجم ريه و حجم تنفسي بيمار منجر مي‌شود.

وي افزود: اين پديده استعداد بيماران مبتلا به ديستروفي به عفونت‌هاي ريه را بيشتر مي‌كند به همين علت لازم است اين بيماران تحت نظر يك متخصص ريه باشند و از طريق آب درماني و شنا حجم ريه آنها را بيشتر كرد.

فهيمي ادامه داد: با پيشرفت ضعف عضلات خم‌كننده آرنج و شانه، كودك براي بلند كردن شانه از بالا كشيدن تنه استفاده مي‌كند به مرور با پيشرفت بيماري و درگيري بيشتر اندام فوقاني ، عملكردهايي همچون غذا خوردن، بهداشت مو و دهان، لباس پوشيدن و نوشتن فرد دچار مشكل مي‌شود.

عضو كميته آموزش انجمن ديستروفي ايران اظهار داشت: از ديگر علايم بارز اين بيماري ، حجيم شدن عضلات پشت ساق و گاهي اوقات ساعد و زبان است كه اين افزايش حجم ناشي از تكثير بافت چربي است كه اين پديده را حجيم شدن كاذب عضلات مي‌نامند.

به گفته اين متخصص، اين پديده در ساق پا شايع تر است و به مرور زمان به دليل ضعف و تاثير جاذبه زمين ، بدشكلي در عضلات خم‌كننده مچ پا و ران ديده مي‌شود و ضعف عضلات راست‌كننده ران، زانو و مچ پا باعث مي‌شود كودك هنگام برخاستن از حالت دو زانو و قرار دادن دست‌ها روي ران استفاده كند.

فهيمي ادامه داد: كودك با پاهاي باز راه مي‌رود ضعف عضلات لگن و تنه منجر به كاهش كنترل و ثبات لگن و در نتيجه باعث به هم خوردن تعادل بيمار مي شود و راه رفتن نيز به صورت اردكي صورت مي‌گيرد.

وي افزود: با پيشرفت بيماري گودي كمر بيشتر مي‌شود و شانه‌ها و بالا تنه به عقب مي‌رودو به دلييل سفتي عضلات پشت ساق ، پاشنه به زمين نمي‌رسد و كودك روي پنجه راه مي‌رود و زانوها عقب مي‌زنند كه به همين علت استفاده از كفش‌هاي طبي و بريس‌هاي سبك و خاص توصيه مي‌شود.

ندا انيسي دبير انجمن ديستروفي ايران كه خود نيز درگير اين بيماري است مي گويد: ديستروفي عضلاني يكي از بيماري‌هاي نادر ژنتيكي است كه شايعترين و حادترين نوع آن كه دوشن است به صورت يك مورد در هر ‪ ۳۵۰۰‬تولد پسر ديده مي شود.

وي در گفت و گو با ايرنا افزود: ديستروفي عضلاني حدود ‪ ۳۰‬يا ‪ ۴۰‬نوع دارد كه دوشن و بكر شايعترين انواع آن به شمار مي‌روند و هر دو نوع وابسته به جنس است به طوري كه در پسر بچه‌ها بيشتر بروز مي‌كند.

انيسي با تاكيد بر اينكه با به كارگيري روش‌هاي درماني از جمله كار درماني ، فيزيوتراپي وآب درماني شروع به موقع داروهاي اين بيماري مي‌توان سير پيشرفت بيماري را كند كرد گفت: با استفاده به موقع از برخي داروها، شركت در جلسات كار درماني ،آب درماني و فيزيوتراپي مي‌توان سير پيشرفت بيماري كند كرد و ويلچرنشين شدن بيمار را به تاخير انداخت.

دبير انجمن ديستروفي ايران با بيان اينكه تحقيقاتي در خصوص درمان اين بيماري در دنيا در حال انجام است و مواردي نيز فاز انساني خود را طي كرده اند گفت: در يكي از اين روش‌هاي درماني نوين، امكان تبديل شدن نوع ديستروفي دوشن به بكر وجود دارد.

وي افزود: نوع دوشن حادترين نوع ديستروفي است و نوع بكر شدت كمتري نسبت به نوع دوشن دارد. بيماران مبتلا به نوع بكر مي‌توانند از طول عمر طبيعي برخوردار باشند.

دفتر انجمن ديستروفي ايران كه از سال ‪ ۱۳۸۶‬تشكيل شده است. هم اكنون بيمارستان بوعلي به عنوان مركز ديستروفي عضلاني محسوب مي‌شود و آزمايش ها و ساير خدمات درماني مورد نياز اين بيماران در اين بيمارستان انجام مي شود.

بيماران ديستروفي به علت داروهايي كه مصرف مي‌كنند ممكن است بيشتر در معرض اضافه وزن قرار داشته باشند و از اين رو، انجمن ديستروفي به كمك متخصصين تغذيه ، مشاوره‌هاي تغذيه‌اي را بر حسب شرايط هر بيمار ارايه مي دهد.

حمايت از بيماران ديستروفي در تمام زمينه ها، آمارگيري از تعداد مبتلايان، آگاه‌سازي مردم در مورد اين بيماري، تلاش براي شرايط لازم ادامه تحصيل بيماراني كه به دليل شرايط جسمي قادر به ادامه تحصيل نيستند و ارتباط با مراكز علمي جهان براي تبادل اطلاعات و آگاهي از آخرين دستاوردهاي علمي از جمله اهداف اين انجمن به شمار مي‌رود.

براي كسب اطلاعات بيشتر از فعاليت‌هاي اين انجمن مي‌توان به پايگاه اطلاع رساني ‪ WWW.dystrophy.ir‬مراجعه كرد و يا اينكه با شماره ‪ ۳۳۳۲۰۸۷۹‬تماس گرفت